Revista Médica Internacional sobre el Síndrome de Down (English Edition) Revista Médica Internacional sobre el Síndrome de Down (English Edition)
Original
Advanced myelopathy in people with Down syndrome
Mielopatía avanzada en personas con síndrome de Down
J.G. Finneya,, , J.T. Kryzanskib
a Tufts University School of Medicine, Boston, MA, USA
b Department of Neurosurgery, Tufts Medical Center, Boston, MA, USA
Received 20 July 2017, Accepted 05 October 2017
Abstract
Background

Myelopathy is a condition that significantly impacts a person's mobility and independence. In people with intellectual disabilities, such as Down syndrome, the negative impact of myelopathy is magnified. Myelopathy in Down syndrome may be related to atlanto-axial instability or degenerative pathology. Our experience with these patients has led us to hypothesize that their myelopathy is commonly undiagnosed until very severe. In this study we seek to determine whether patients with Down syndrome present with more severe myelopathy than those without Down syndrome.

Methods

We performed a retrospective medical record review of patients with Down syndrome who were treated for myelopathy by the Tufts Neurosurgical Practice. Eight patients met the criteria and were graded for severity of myelopathy on the Nurick Scale. We compared the patients with cervical spondylotic myelopathy and Down syndrome to patients who were treated for cervical spondylotic myelopathy as reported in Furlan et al. and Fehlings et al.

Results

The average Nurick grade for patients with Down syndrome was 4.2 (SD 0.84, n=5). The average Nurick grade as reported by Furlan et al. was 2.8 (SD 0.68, n=81) and by Fehlings et al. was 3.14 (SD 0.97, n=278). The independent samples t-test resulted in a P value<0.000 and 0.016 with Furlan et al. and Fehlings et al. respectively.

Conclusions

The patients with Down syndrome in our study presented to neurosurgery with more severe myelopathy than patients without Down syndrome. It is important for physicians caring for people with Down syndrome to be aware of the presentation of myelopathy and consider the condition in the differential diagnosis of a Down syndrome patient with functional decline.

Resumen
Antecedentes

La mielopatía es una enfermedad que afecta de manera significativa la movilidad y la independencia del paciente. En personas con discapacidades intelectuales como el síndrome de Down, el efecto negativo de la mielopatía se magnifica. La mielopatía en el síndrome de Down puede estar relacionada con inestabilidad atlantoaxial o una enfermedad degenerativa. Nuestra experiencia con estos pacientes nos ha llevado a formular la hipótesis de que su mielopatía no se suele diagnosticar hasta que es muy grave. En este estudio nos proponemos determinar si los pacientes con síndrome de Down presentan mielopatía más grave que los que no tienen síndrome de Down.

Métodos

Llevamos a cabo una revisión retrospectiva de historiales médicos de pacientes con síndrome de Down que recibieron tratamiento para la mielopatía por parte del Tufts Neurosurgical Practice. Ocho pacientes cumplían los criterios y se les evaluó la gravedad de la mielopatía según la escala de Nurick. Comparamos a los pacientes con mielopatía cervical espondilótica con los pacientes con síndrome de Down que recibieron tratamiento para la mielopatía cervical espondilótica, según la información en Furlan et al. y Fehlings et al.

Resultados

La media del grado de Nurick para pacientes con síndrome de Down fue de 4,2 (DE 0,84, n=5). La media del grado de Nurick según la información en Furlan et al. fue de 2,8 (DE 0,68, n=81) y según Fehlings et al. fue de 3,14 (DE 0,97, n=278). Las pruebas t independientes de las muestras arrojaron un valor p<0,000 y 0,016 con Furlan et al. y Fehlings et al., respectivamente.

Conclusiones

Los pacientes con síndrome de Down de nuestro estudio acudieron a Neurocirugía con una mielopatía más grave que la de los pacientes sin síndrome de Down. Para los médicos es importante atender a personas con síndrome de Down para darse cuenta de la presentación de mielopatía y considerar la afección en el diagnóstico diferencial de un paciente con síndrome de Down y con deterioro funcional.

Keywords
Down syndrome, Myelopathy, Spine, Activities of Daily Living, Nurick, Incontinence
Palabras clave
Síndrome de Down, Mielopatía, Columna, Actividades de la vida diaria, Nurick, Incontinencia

Article

To access the full text of the publication Revista Médica Internacional sobre el Síndrome de Down (English Edition) you need to be a subscriber or member of the Fundació Catalana Síndrome de Down.

  • If you are a member of the Fundació Catalana Síndrome de Down::

    • If this is your first time in the Web:
      You can get your login by clicking in:

      Request access

    • If you forget your password:
      Can you recover your data in the "I Forgot my Password" button on the right sidebar of this website.

  • If you are a subscriber:
    Can you recover your data in the "I Forgot my Password" button on the right sidebar of this website.

Cookies Policy
x
To improve our services and products, we use cookies (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here.